全身性強皮症は現在では根治する病気ではありませんが、ある程度の効果を期待できる治療法は、開発されてきています。
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強皮症(全身性硬化症)は皮膚の硬化(線維化)を主症状とする膠原病です。
以前は進行性全身性硬化症と呼ばれていましたが、進行しない例もあり現在は全身性硬化症と呼ばれています。
幼児から老人まで全ての年齢層で発症しますが、30〜50歳代の特に更年期前後の女性に多く見られます。
複数の要因が重なり合って発症するとされており、遺伝病ではありません。
全身性強皮症(全身性硬化症、びまん型全身性強皮症、び慢性全身性強皮症)
皮膚硬化の他に内臓(肺・食堂・腎臓など)の線維化や血管障害が起き、腎臓障害(強皮症腎)や間質性肺炎など内臓の合併症を起こすものです。
発症から5〜6年以内は進行することが多いです。
限局性強皮症(限局型全身強皮症)
皮膚硬化が少なく(指・手の甲・足などだけ)、内臓の合併症を起こさないものです。
進行はほとんどない、あるいは緩徐です。
原因
原因はまだはっきりとはわかっていませんが、複数の要因が重なり合って発症するとされています。
最近3つの異常が重要であることが明らかになりましたが、お互いにどの様に影響しあうのかはわかっていません。
・自己抗体生産
・繊維化
・血管障害
診断基準
初診に適しているのは、内科・膠原病(リウマチ)内科です。
診断は皮膚症状から行いますが、皮膚硬化だけでは全身性か限局性かの判断はできません。
腕伸側の皮膚を採取して組織検査(皮膚生検)を行い、真皮の膠原線維の変化を見ることで確定診断となります。
採血で抗セントロメア抗体が陽性の場合は限局性強皮症、抗トポイソメラーゼ抗体(抗Scl−70抗体)が陽性の場合は全身性強皮症と診断されます。
さらに、内臓の障害を調べる内臓検査を行います。
肺検査は胸部X線写真検査や胸部CT検査、食道検査は食道X線写真検査、心臓検査は心電図検査や心臓超音波検査などです。
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